Людям с  гипертриглицеридемией (повышенное содержание жиров в плазме) часто советуют менять свою диету и терять вес. Но диета с высоким содержанием жиров не обязательно является причиной этого заболевания.

Гипертриглицеридемия способна увеличить риск сердечно-сосудистых заболеваний и панкреатита, часто усугубляется неконтролируемым диабетом или ожирением. Высокий уровень триглицеридов в плазме также может быть вызван мутациями в различных генах, которые регулируют метаболизм триглицеридов. Однако, несмотря на десятилетия исследований и растущее понимание метаболизма триглицеридов, большинство случаев гипертриглицеридемии плохо изучены.

Исследователи Калифорнийского университета (Лос-Анджелес, США) обнаружили группу людей с гипертриглицеридемией, чьи организмы продуцируют аутоантитела — молекулы иммунного ответа, которые атакуют собственные белки, вызывая высокий уровень триглицеридов в крови. Исследование опубликовано  в Журнале медицины Новой Англии.

Этот недавно обнаруженный синдром, получивший название «синдром аутоантител GPIHBP1», представляет собой важный шаг вперед в понимании гипертриглицеридемии, сказал доктор Стивен Янг, кардиолог из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, который руководил исследованием вместе со своими коллегами Энн Бейнье и Лорен Фонг. Все трое являются профессорами медицины в Медицинской школе Дэвида Геффена в Калифорнийском университете.

«Важно признать этот новый синдром, потому что он опасен для жизни и потенциально поддается лечению» — сказал Янг.

Триглицериды в кровотоке расщепляются ферментом липопротеинлипаза (LPL) внутри капилляров — самых маленьких кровеносных сосудов организма. В 2010 году было обнаружено, что белок GPIHBP1 связывается с LPL и переносит его в капилляры. Без GPIHBP1 LPL задерживается в межтканевом пространстве, где невозможно расщеплять триглицериды в кровотоке. Команда Калифорнийского университета подтвердила, что у некоторых людей с гипертриглицеридемией имеются мутации в GPIHBP1, которые не позволяют ей связываться с LPL, в то время как другие имеют мутации в LPL, которые не позволяют ей связываться с GPIHBP1. Оба типа мутаций предотвращают попадание LPL в капилляры.

В своих новых исследованиях Янг, Бейньё, Фонг и Кацуюки Накаджима, профессора Университета Гунма (Япония) также обнаружили группу людей с гипертриглицеридемией, у которых GPIHBP1 не может переносить липопротеиновую липазу в капилляры. Но в этих случаях у них не было генетических мутаций. Вместо этого у них есть аутоантитела против GPIHBP1, которые предотвращают связывание GPIHBP1 с LPL.

Ученые определили шесть человек с аутоантителами против GPIHBP1. Четверо из шести были диагностированы с аутоиммунным заболеванием, которое, как известно, вызывает развитие аутоантител к различным белкам. Одна женщина из этой группы забеременела, аутоантитела против GPIHBP1 проникли через плаценту и вошли в кровоток ребенка. Как следствие, новорожденный приобрел тяжелую гипертриглицеридемию. К счастью, уровень триглицеридов у младенца постепенно возвращался к норме с исчезновением аутоантител от матери.

«Необходимо провести дополнительные исследования для определения частоты синдрома аутоантител GPIHBP1 и способов лечения, но представляется вероятным, что иммунодепрессанты могут помочь уменьшить количество аутоантител и снизить уровни триглицеридов в плазме крови» — сказал Янг.

«Исследователи не только обнаружили новую болезнь, но их результаты показали, что болезнь поддается лечению» — говорит д-р Мишель Оливе, заместитель начальника отделения атеротромбоза и ишемической болезни сердца Национального института сердца, легких и крови (Бетесда, США), финансирующая исследование. «Эти результаты являются результатом многолетних исследований по молекулярным механизмам действия GPIHBP1 и являются отличным примером того, как фундаментальная наука может привести к научным достижениям с прямыми клиническими проявлениями».

Янг добавляет: «»Аутоантитела к GPIHBP1 необходимо учитывать в любом новом случае тяжелой гипертриглицеридемии».

Источник